sp;我呆呆地重复病症的名字。
我、鸿之池和成濑从未听过有关“魔弹”真相的解释,最多只是知道三名被害者听到手机发出的声音后才从钟楼上坠落的事情。一志仍然倒在地上,但眼睛还在看向我们,看来并没有失去意识。
“心脏通过心肌受到电刺激而反复收缩和舒张,像泵一样为全身供应血液。患有QT间期延长综合征的患者,其心脏在受到电刺激后,从兴奋态恢复的时间比正常人更长,导致从心电图上看,表示心室肌肉兴奋的Q波和表示兴奋结束的T波之间的间隔延长。”
(永琳:心肌细胞接受窦房结发出的电指令而进行机械活动(收缩)。正常心肌细胞的静息膜电位是外正内负,称为极化状态,受到刺激(兴奋)后电位反转,称为除极;除极后恢复静息电位(兴奋结束),称为复极。不同心肌细胞依序除极的方向可用心电向量表示,心脏各部分心肌除极时的心电向量的投影形成了心电图上的P波、QRS波群和T波。正常情况下,从窦房结发出的电指令传入心房,通过房室结和希斯束传给心室。心房除极形成P波,心室除极形成QRS波群,心室复极形成T波[1]。QT间期指Q波开始到T波结束的时长,健康成年人的QTc(修正QT)间期不超过430ms~450ms,大于480ms可确诊[2]。)
鹰央再次竖起左手的食指,开始说明QT间期延长综合征。
“QT间期延长综合征分为先天性和获得性两类,前者由先天性心肌细胞异常导致,后者则由药物副作用或电解质失衡导致。先天性QT间期延长综合征又可分为若干亚种,其中一些具有遗传性。”
“遗传性……”
甲斐原愣在原地,喃喃地重复。
“没错。我记得时钟山医院的最后一任院长时山刚一郎是和表姐妹结婚的,因双方都携带导致QT间期延长综合征的基因,生下的三个孩子都遗传了该病。近亲通婚会不可避免地增大子代患病的可能性。”
(永琳:遗传性LQTS分为三个亚型,其中I型为常染色体隐性遗传,II型为常染色体显性遗传。III型根据基因突变位置和方式不同而又被分为若干亚型[3],具体有多少种尚无定论[2]。)
“那个叫QT间期延长什么的,得了到底会怎样?”
大概是感到了头痛,甲斐原揉着太阳穴问道。
“先天性QT间期延长综合征有多种子类,很难一概而论,有的患者除了心电图上可见异常外,不会显示任何症状。不过,最关键的问题是心律不齐。”
“心律……不齐?”甲斐原重复。
“对。QT间期延长综合征的患者会由种种原因诱发心律不齐,使全身血液循环出现障碍,导致眩晕、无力、昏厥,最坏的情况下可能会猝死。”
“猝死……”甲斐原的脸色变青。
“所以,先天性QT间期延长综合征的患者若有亲属曾突然病故,应积极进行预防治疗。”
“时山家的QT间期延长综合征是什么类型的?”
真知子低声问道。
“时山惠子和时山由梨母女曾是我院患者,诊疗记录中留下了两人的心电图,从中可以确认QT间期比平均值稍长,但依然在正常范围内,一般很难只靠这一条确诊。在同类患者中,她们的症状十分轻微,危险性应该比较低。”
“但,她们还是出现了心律不齐。”
真知子说道。鹰央点了点头。
“嗯,没错。从情况来看,恐怕在几秒内就能恢复正常。”
“那个……”这时,甲斐原小心翼翼地开了口。“得了这个病的人,发病的时候会出现无力和昏厥,这个我明白了。可是究竟要怎样做,才能让患者在需要的时候正好发病呢?”
“问得好。”鹰央开心地指向甲斐原。“QT间期延长综合征的发作诱因有很多种,包括运动、游泳、恐惧或惊讶等强烈感情变化,以及……”
她故意顿了一下,悠长地卖了一会儿关子,然后眯起了眼睛。
“声音刺激。”
“声音刺激……”
甲斐原和真知子异口同声地重复。
“没错。在QT间期延长综合征中,有一类患者会因听到特殊的声音而产生心律不齐。时山家的人正属于这一类,而让他们发作病症的声音,就是‘巨大的爆破音’。”
(永琳:此类患者属于III型(低钾性)遗传性LQT,初次发病多在幼年,10岁前发病最多,发作诱因常为焦虑、恐惧、疲劳、突然的巨大声响。发作前可有胸闷、黑蒙等先兆,意识丧失时间持续数秒至数十分钟,最长可达一天,间可伴有抽搐及尿失禁,面色开始时苍白,继而发绀[3]。研究表明,LQTS2(KCNH2基因突变)和LQTS3(SCN5A基因突变)类型患者更容易被巨大声响诱发病症[4~6],晕厥发作时可伴有室颤和室速[3,7]。)
我和鸿之池面面相觑。
“小鸟大夫,难道我们最开始看到由梨……”
“嗯……恐怕是了。”
在急救部第一次见到由梨的时候,放在处置台上的金属托盘落到地上,发出巨大的响声,同时由梨瘫倒在地。我们本以为她是由于精神压力太大而昏迷,实际上很可能是因托盘落地的声响诱发了心律失常。
“那,这个男的是用手机发出了大的声响,让三个人从钟楼上掉下去的吗?”
真知子瞪向依然倒在地上的一志。
“没错。他用藏宝和母亲的遗书作为诱饵,引导被害者爬上钟楼后,再给他打电话。他在确认了被害者为了进到楼内而站到楼顶