第一卷 致持续与病魔抗争的亚也

  关于亚也

  藤田保健卫生大学

  神经内科副教授

  山本纩子

  (现任同大学教授)

  前言

  九月下旬的某个星期三下午,正当外诊病人络绎不绝,无论是患者或医生都感到疲惫不堪的时候,我突然接到亚也妈妈打来的电话。据说亚也长年以来写下的日记现在正准备出版,想拜托身为主治医师的我,针对病情及与亚也之间的交流写篇文章。

  对我而言,无论是鼓励亚也坚持写日记或是建议编辑成书,我总是苦恼帮不上任何的忙,如今听说日记即将集结出版,我的心中欣喜若狂。此时此刻,为了已经无法自己起床,只能安静躺在床上依靠他人吃饭、穿衣的爱女,亚也的妈妈当然希望新书的出版能够越快越好,从下午的谈话中,我已经充分感受到这种心情。但我还想说,和亚也的相遇,对于身为医生的我,成长亦是关系重大。如今回首往事,种种过往再次浮上心头,这是让我总结心底思绪的大好机会。

  对于普通读者而言,想要彻底瞭解亚也这种「命中注定」的疾病——「脊髓小脑萎缩症」的全部,难度甚大。然而这种病,却是攸关读者瞭解亚也生存方式的重要关键。

  关于亚也所患的「脊髓小脑萎缩症」

  人的脑内有约一百四十亿个神经细胞,支援神经细胞的细胞数量则为其十倍,各个细胞分别属于不同的组织:有的负责运动和活动,有的负责听和说。换句话说,人的生命完全凭借各个组织的神经细胞来维持活动。

  所谓脊髓小脑萎缩症,指的是这些组织里的神经细胞反射性进入体内,形成障碍,使负责掌管速度及平衡运动的小脑、脑干和脊髓等神经细胞产生变化,最终完全消失。细胞为何会突然消失?迄今原因不明。根据全国性的统计,日本约有一千多名患者罹患此病,但实际患者数量据说是这个数字的二到三倍。

  病状最初,多数患者会感觉自己的身体有点摇晃。「大概是太累了」、「难道是贫血?」伴随着人们的自行推测,身体则会逐渐变得无法直行走路,常被人说成是:「喝醉了吗?」。随后陆续发生头晕、目眩、看物体时有叠影、舌头动作不灵活、说话困难、没来得及去厕所前即已排尿,或刚排尿完毕又感觉尿意未尽……等症状。更有甚者,站立过急,竟然导致血压剧烈下降以致昏厥——这些都可视为病症的开始。

  发病过程

  摇晃的感觉越来越严重,走路无法支撑身体,更进一步恶化的话,甚至无法凭借自己的力量站立。说话时发音会越来越含糊,音韵变调,让他人不知所言为何;手指无法随心所欲地活动,写字将会变得越加困难,即便写出来,他人也无法辨认;吃饭时无法使用筷子,即使改用汤匙,也无法将食物准确放入口中。即使让他人喂食,吞咽过程也需要耗费很长一段时间;遇到病情突然恶化时,就连几粒米饭都有可能堵塞喉咙。

  虽说病情进展速度因人而异,但绝对会更加恶化却是不争的事实。最后只能陷入每天躺在床上昏睡度过的状态。因为褥疮化脓、吞饮方法不当而堵塞气管、异物通过气管进入体内引发肺炎、排尿不净而使膀胱内堆积细菌引发膀胱炎、肾炎等症状,五到十年内死亡的患者数不胜数。

  没有治疗方法吗?

  由于病因不明,治疗方法目前还处于摸索的阶段。虽然现在已经开发出暂时抑止病情恶化,或者使恶化速度稍微减缓的药物;但这些药物只在服用初期略具效果,长期服用则疗效甚微。

  ,伴随近年来遗传基因学的发展,若病情起源自遗传基因,一旦发觉使病情恶化的异常基因染色体,就可以使用健康的遗传基因,置换引发病状的遗传基因,这个理想的实现,只是时间问题而已。但操作遗传基因所引发的医学伦理争议尚属白热化阶段,在这段期间的议论只会使患者与家属等相关当事者更加悲痛。

  因此,指导患者坚持不懈地运动训练,努力不使体内筋肉萎缩,尽力所能及做好自己周边及分内的工作,是目前看来唯一且最具效果的治疗方法。

  如何将病情告知患者

  对相关专业医生而言,针对这种病状做出诊断并非难事。然而,他们所烦恼的是如何向患者及其家属解释该病状。

  明知病情正在逐渐恶化,目前暂无治愈方法;然而为使患者鼓起勇气,嘴上却仍要帮他们打气:「放心吧,一定能治好。」按理说,医生应该告知患者家属一定程度的真实情况,但也有些医生,却不告知患者家属无法治愈、病情正在恶化等事实。更有甚者,有些医生在束手无策之余,竟然直截了当地告知患者及其家属:此为迄今尚无治疗方法的绝症。

  我则是对患者说明:「这种病状治愈很难,而且还有逐渐恶化的可能性,现在医学界正在尝试开发各种可能具有效果的药物。」然后再更进一步详细说明:「可以根据患者现状,去推断距离无法走路大概还有多少年;如果只能坐着活动手脚,应该如何训练,坚持到何时为止……」

  如此说明之下,患者及其家属虽然一时之间打击太大而无法接受,但不久后即可改正心态、转变情绪,构思崭新的生活;在不放弃正常社会生活的前提下,积极配合治疗。然而,听完我的说明,为求比「能治好」更令人放心的诊断,四处找寻完善医院而再也不登门的患者也大有人在。我虽然曾因为不能将自己的真实想法清楚告知患者而甚觉遗憾,不过转念一想,或许这就是所谓的「话不投机半句多」吧。

  走笔至此,我想来到我这里的患者及家属们,思维方式想必都和身为主治医生的我一样吧。小木藤亚也(如此称呼已经成年的女孩,给人感觉的确很怪异,但在我眼中,她永远是小亚也)和她的妈妈,正是此类患者和家属中的一员。

  遇见亚也

  的留美研究生涯结束后,归国不久的我随即进入名古屋大学第一内科所属的第四内科研究室,从事脊髓小脑萎缩症的全国统计和分析,以及正职教授诊断患者时,在一旁整理病历之类的工作。

  某天,一个留着短发的中学女孩由妈妈带来诊察室。

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